Инфекционный склерозирующий холангит

Даже при несомненной инфекционной природе склерозирующего холангита по биохимическим, гистологическим и холангиографическим признакам он может ничем не отличаться от ПСХ.

Бактериальный холангит

Бактериальный холангит при отсутствии механической, обычно частичной, билиарной обструкции развивается редко. Чаще всего инфекция восходящая, из кишечника. Обструкция жёлчных путей вызывает чрезмерный рост микрофлоры в верхних отделах тонкой кишки.

В стенках повреждённых протоков возникают инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами и деструкция эпителия. В конце концов жёлчный проток заметается фиброзным тяжом. Причиной могут быть желчнокаменная болезнь, стриктуры жёлчных путей и стеноз билиарнокишечного анастомоза. Потеря жёлчных протоков необратима. После их разрушения билиарный цирроз персистирует, даже если устранить причину обструкции протоков (например, удалить камни жёлчных путей).

Если наложен анастомоз между общим жёлчным или печёночным протоком и двенадцатиперстной кишкой, постоянное поступление микроорганизмов из кишечника в жёлчные пути может и при отсутствии обструкции жёлчных протоков приводить к бактериальному холангиту (синдром «слепого мешка»). Аналогичные осложнения могут развиваться после сфинктеропластики.

Инвазия китайской печёночной двуусткой (Clonorchis sinensis), вызывая обструкцию жёлчных путей, способствует развитию вторичной инфекции, обычно вызываемой Escherichia coli, которая является причиной склерозирующего холангита.

Множественные гнойные абсцессы ведут к картине склерозирующего холангита.

Холангит, вызванный оппортунистическими микроорганизмами и обусловленный иммунодефицитом

Склерозирующий холангит может развиваться при поражении жёлчных протоков оппортунистическими микроорганизмами, обычно на фоне врождённого или приобретённого иммунодефицита.

У новорождённых эпителий жёлчных путей избирательно поражают CMV и реовирус III типа, которые вызывают облитерирующий холангит.

К иммунодефицитам, при которых часто наблюдается холангит, относятся семейный комбинированный иммунодефицит, иммунодефицит с гиперпродукцией IgM, ангиоиммунобластическая лимфаденопатия, иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой, и иммунодефицит с преходящими Т-клеточными нарушениями. Чаще заболевание бывает вызвано CMV, криптоспоридиями или их сочетанием. Возможно инфицирование Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae.

При СПИДе также развивается патология жёлчных путей [II]. В группе из 26 больных СПИДом с патологией жёлчных путей у 20 на холангиограммах были выявлены значительные изменения. У 14 из них наблюдалась картина склерозирующего холангита со стенозирующим папиллитом или без него.

Поражение жёлчных протоков при ПСХ и С ПИДе различается по характеру воспалительной инфильтрации. При ПСХ в инфильтратах содержится большое количество Т4-лимфоцитов, при СПИДе отсутствует именно эта субпопуляция лимфоцитов.

Болезнь «трансплантат против хозяина»

При отторжении пересаженной печени и болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ), развивающейся после пересадки аллогенного костного мозга, в жёлчных протоках выявляется патологическая экспрессия антигенов HLA класса II. Отторжение проявляется прогрессирующим негнойным холангитом, наиболее ярким признаком которого оказывается исчезновение междольковых жёлчных протоков. Эпителий жёлчных протоков инфильтрируется лимфоцитами, развиваются очаги некроза и нарушается его целостность. Сходные изменения обнаруживаются при БТПХ после пересадки аллогенного костного мозга. У одной из таких больных выраженная холестатическая желтуха продолжалась 10 лет и при биопсии печени в динамике были обнаружены прогрессирующий билиарный фиброз и цирроз. Больная погибла от печёночной недостаточности.

Склерозирующий холангит после трансплантации печени

Склерозирующий холангит может развиться в несостоятельном трансплантате. При биопсии печени диагноз удаётся поставить не всегда, изменения могут свидетельствовать просто об обструкции крупного протока. Причинами склерозирующего холангита могут быть несовместимость трансплантата, тромбоз печёночной артерии и хроническое отторжение.