Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

 
Главная страница Запрос в клиникуКарта сайтаКонтактыСотрудничество
 
Заболевания печени и жёлчных путей   
Склерозирующий холангит
   Клинические проявления
   Инфекционный склерозирующий холангит
   Сосудистый холангит

Склерозирующий холангит

Причины склерозирующего холангита многочисленны. Исходом его являются прогрессирующий фиброз и как следствие исчезновение внутри и/или внепеченочных жёлчных протоков. На ранних стадиях повреждение жёлчных путей и гепатоцитов не столь выражено, печёночная недостаточность развивается позднее. Таким образом, при склерозирующем холангите прогноз более благоприятный, чем при заболеваниях с первичным поражением гепатоцитов. В конечном счёте развиваются билиарный цирроз и печёночно-клеточная недостаточность.

Типы склерозирующего холангита:

  • Первичный
    В сочетании с неспецифическим язвенным колитом или без него
  • Инфекционный
    Бактериальный: обычно сопровождает обструкцию жёлчных путей при синдроме «слепого мешка»
    Осложняющий течение другого заболевания обычно при первичном или вторичном иммунодефиците
  • Сосудистый
    При обструкции печёночной артерии
    При воздействии цитотоксических препаратов на печёночную артерию

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холангита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу. Вовлечение различных участков жёлчевыводящих путей неодинаковое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные жёлчные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трактов (зоны 1) называют перихолангитом либо ПСХ мелких протоков.

Диагностические критерии - генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных путей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамического наблюдения. Специфических методов диагностики не существует.

Этиология

Почти у 70% больных с ПСХ имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (НЯК) и очень редко - регионарный илеит. Вместе с тем, из 10-15% случаев поражения печени при НЯК на долю больных со склерозирующим холангитом приходится приблизительно 5%. Развитие холангита может предшествовать колиту на срок до 3 лет. ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными. Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW52A системы HLA. При гепатите улиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Имеются признаки нарушения иммунной регуляции. Циркулирующие антитела к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре. По крайней мере в двух третях случаев обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела. После пересадки печени они не исчезают. Вероятно, эти антитела не участвуют в патогенезе, а являются эпифеноменом. Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой кишки и жёлчных путей. ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и сахарным диабетом 1 типа.

Может повышаться содержание циркулирующих иммунных комплексов и снижаться их выведение. Ускоряется обмен комплемента.

Нарушаются также клеточные иммунные механизмы. Количество Т-лимфоцитов уменьшается в крови, но увеличивается в портальных трактах. Отношение лимфоцитов CD4/CD8 в крови увеличивается, так же как и абсолютное и относительное количество В-лимфоцитов.

Неясно, свидетельству ют л и эти иммунные сдвиги о первичном аутоиммунном заболевании или они вторичны по отношению к повреждению жёлчных протоков.

Аналогичные холангиографические и гистологические изменения в печени обнаруживают при некоторых инфекциях, например криптоспоридиозе, и при иммунодефицитных состояниях. Это служит аргументом в пользу предположения, что ПСХ имеет инфекционную природу. В случае справедливости этого предположения можно было бы думать, что частое сочетание ПСХ с НЯК является результатом бактериемии, однако это ещё не доказано. Возможно, имеют значение продукты жизнедеятельности бактерий. При введении в толстую кишку крыс с экспериментально вызванным колитом противовоспалительных бактериальных пептидов наблюдалось увеличение их содержания в жёлчи и развитие перихолангита [30]. Более того, у крыс с наследственной предрасположенностью к образованию слепой петли кишечника при дисбактериозе развивалось повреждение печени, проявлявшееся пролиферацией и фиброзом жёлчных протоков и воспалительными изменениями в зоне 1 [40]. Наконец, у кроликов введение в воротную вену убитых непатогенных микроорганизмов Escherichia coli вызывало в печени изменения, отчасти напоминающие пери-холангит, развивающийся у человека/

При НЯК проницаемость кишечного эпителия увеличивается, облегчая проникновение эндотоксина и токсичных бактериальных продуктов в воротную вену и далее в печень.

Инфекционная теория не позволяет объяснить, почему НЯК выявляется не во всех случаях ПСХ и почему тяжесть заболевания не зависит от выраженности колита. Кроме того, остаётся неясным, почему ПСХ может предшествовать колиту, почему неэффективны антибиотики и почему не наблюдается улучшения после проктоколэктомии.

Заключение

Этиология ПСХ остаётся неизвестной. Трудно свести воедино все имеющиеся генетические, иммунные и инфекционные факторы и объяснить связь заболевания с НЯК. По-прежнему вероятным представляется наличие инфекционного агента, поражающего генетически и иммунно предрасположенных людей. Настоятельно необходима разработка специфических серологических методов диагностики ПСХ.

(495) 50-253-50 - информация по заболеваниям печени и жёлчных путей

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Исследование функции печени
Биопсия печени
Гематологические аспекты заболеваний печени
Ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография
Печёночно-клеточная недостаточность
Асцит
Система воротной вены и портальная гипертензия
Печёночные артерии и вены. Печень при недостаточности кровообращения.
Желтуха
Холестаз
Первичный билиарный цирроз
Склерозирующий холангит
Вирусный гепатит
Хронический гепатит
Лекарства и печень
Цирроз печени
Алкоголь и печень
Состояния, связанные с избыточным накоплением железа
Болезнь Вильсона
Заболевания печени, обусловленные нарушениями питания и обмена веществ
Печень у детей
Печень при беременности
Печень при системных заболеваниях. Травмы печени.
Поражение печени при инфекционных заболеваниях
Опухоли печени
Методы визуализации жёлчных путей: рентгено- и эндоскопическая хирургия
Кисты и врождённые аномалии жёлчных путей
Желчнокаменная болезнь и холецистит
Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков
Заболевания фатеровой ампулы и поджелудочной железы
Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных путей
Трансплантация печени
Гепатология в Германии
Лечение печени в Германии
Гепатология в Израиле
Лечение печени в Израиле
SIRT-терапия в Израиле

Лечение печени в Германии

Германская медицина по праву может считаться одной из лучших во всем мире, благодаря высококвалифицированным специалистам, ультрасовременному диагностическому и лечебному оборудованию, а также постоянному участию в процессе разработки новых методов диагностики и лечения.

Подробнее »


Лечение печени в Израиле

В клиниках Израиля проводится лечение всех видов патологии печени, в том числе, вирусных гепатитов, цирроза печени, фиброза печени, гепатитов невирусного происхождения, в том числе вызванных медикаментозной терапией и аутоиммунных гепатитов, а также холециститов, печеночной недостаточности, желчекаменной болезни и других заболеваний желчевыводящих путей.

Подробнее »



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

× ФИО пациента:
× Контактный номер телефона:
× E-mail:
Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:
Краткое описание медицинской проблемы:
Символом (×) отмечены поля, обязательные для заполнения.
Контактная информация
Наш E-mail:
clinic@liver.su
Наш телефон:
+7 (495) 50-253-50
© 2012-2018 All Rights Reserved

Сообщить другу