Врождённые гемолитические нарушения

Врождённые гемолитические нарушения могут приводить к неконъюгированной гипербилирубинемии в первые 2 дня жизни. К ним относятся недостаточность ферментов эритроцитов (Г-6-ФД и пируваткиназы), врождённый сфероцитоз и пикноцитоз.

Недостаточность Г-6-ФД. Желтуха обычно появляется на 2-й или 3-й день жизни. Провоцирующим фактором могут служить лекарственные препараты, проникающие в грудное молоко, в частности салицилаты, фенацетин или сульфаниламиды. Заболевание часто встречается в Средиземноморье, на Дальнем Востоке и в Нигерии.

Желтуха от материнского молока

Гипербилирубинемия (уровень билирубина в сыворотке выше 12 мг%) выявляется у 34% новорождённых, вскармливаемых грудью, и только у 15% при искусственном вскармливании. Причиной её возникновения может быть повышенная активность β-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием. Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке способна угнетать конъюгацию билирубина.

Продолжительность желтухи - от 2 нед до 2 мес и более. Прекращение грудного вскармливания приводит к снижению уровня билирубина.

Преходящая семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола)

Этот тип гипербилирубинемии возникает в первые дни и продолжается до 2-3-й недели жизни. Отмечается у всех братьев и сестёр. Считается, что гипербилируби- немия обусловлена наличием ингибитора конъюгации билирубина в сыворотке крови матери и ребёнка.

Гипотиреоз

У девочек гипотиреоз встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Новорождённый вял, сонлив, часто обнаруживается небольшая анемия. Подтверждением диагноза служит снижение уровня тироксина и трийодтиронина в сыворотке при высоком уровне тиреотропного гормона и эффективности соответствующего лечения. Механизм возникновения желтухи неясен.

Осложнения перинатального периода

Кровотечение с излиянием крови в ткани приводит к повышенному образованию билирубина, что может усугубить желтуху, особенно у недоношенных детей. Анемия обусловливает подавление функции гепатоцитов. Желтуха часто сочетается с кефалогематомой. Необходимо определение протромбинового времени (ПВ) и введение витамина К.

Сепсис, в том числе пупочный, ведёт к появлению неконъюгированной гипербилирубинемии в первые дни жизни. Производят посевы крови, мочи, при необходимости спинномозговой жидкости с последующим введением соответствующих антител.

Обструкция верхних отделов желудочно-кишечного тракта

У 10% младенцев с врождённым стенозом привратника возникает желтуха вследствие неконъюгированной гипербилирубинемии. Вероятно, она развивается по тому же механизму, что и усиление желтухи при голодании у больных с синдромом Жильбера.