Лабораторное обследование

Биохимические показатели сыворотки свидетельствуют о холестатической желтухе. Уровень билирубина, активность ЩФ и ГГТП могут быть очень высокими. Их колебания могут отражать неполную обструкцию или исходное вовлечение только одного печёночного протока.

Антимитохондриальные антитела в сыворотке не выявляются, уровень α-ФП не повышен.

Кал обесцвечен, жирный, часто содержит скрытую кровь. Глюкозурии нет.

Анемия более выражена, чем при карциноме ампулы, однако не вследствие кровопотери; причины этого неясны. Уровень лейкоцитов находится на верхней границе нормы, повышен процент полиморфноядерных лейкоцитов.

При биопсии печени выявляют признаки обструкции крупных жёлчных протоков. Опухолевую ткань получить не удаётся. Злокачественность процесса очень трудно подтвердить гистологически.

Важно провести цитологическое исследование тканей в области стриктуры жёлчного протока. Лучше всего выполнить щёточную биопсию при эндоскопических или чрескожных вмешательствах либо пункционную биопсию под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Опухолевые клетки выявляются в 60-70% случаев. Исследование жёлчи, аспирированной непосредственно при холангиографии, имеет гораздо меньшее значение.

В некоторых случаях при холангиокарциноме повышается уровень онкомаркёра СА19/9, но есть сообщения о высоких уровнях этого маркёра также и при доброкачественных заболеваниях, что уменьшает его значимость для скрининговых исследований. Более точным может быть одновременное определение СА19/9 и карциноэмбрионального антигена.

Сканирование

Особенно большое значение имеет УЗИ, позволяющее выявлять расширение внутрипеченочных протоков. Опухоль удаётся выявить в 40% случаев. УЗИ (в реальном масштабе времени, в сочетании с допплеровским исследованием) точно выявляет поражение опухолью воротной вены, как окклюзию, так и инфильтрацию стенки, но менее пригодно для выявления поражения печёночной артерии. Эндоскопическое внутрипротоковое УЗИ пока остаётся экспериментальным методом, с его помощью можно получить важную информацию о распространении опухоли внутри и вокруг жёлчного протока.

При КТ выявляется дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков, но опухоль, плотность которой не отличается от плотности печени, визуализировать сложнее. КТ позволяет выявить долевую атрофию и взаимное расположение хвостатой доли и опухоли в области ворот печени. Современный метод спиральной КТ с компьютерной реконструкцией позволяет точно определить анатомические соотношения сосудов и жёлчных протоков в воротах печени.

МРТ позволяет выявлять более крупные внутрипеченочные (холангиоцеллюлярные) карциномы, но при внепеченочном расположении опухоли МРТ по сравнению с УЗИ и КТ не имеет дополнительных преимуществ. В некоторых центрах выполняют магнитно-резонансную холангиографию с реконструкцией жёлчных (и панкреатических) протоков, которая может быть очень ценным диагностическим методом.

Холангиография

Эндоскопическая или чрескожная холангиография либо их сочетание имеют большое значение в диагностике; их следует выполнять у всех больных с клиническими признаками холестаза и признаками расширения внутрипеченочных жёлчных протоков, выявленными при УЗИ или КТ.

Опухоль можно выявить с помощью цитологического исследования или транспапиллярной щипцовой биопсии во время ЭРХПГ.

При эндоскопической ретроградной холангиографии выявляют нормальные общий жёлчный проток и жёлчный пузырь, а также обструкцию в области ворот печени.

Чрескожная холангиография. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва протока или в виде соска. Внутрипеченочные жёлчные протоки расширены во всех случаях. Если обструкция развивается только в правом или левом печёночном протоке, для точной её локализации может потребоваться пункция обоих протоков.

Ангиография

С помощью дигитальной субтракционной ангиографии можно визуализировать печёночную артерию и воротную вену, а также их внутрипеченочные ветви. Этот метод по-прежнему имеет большое значение для дооперационной оценки резектабельности опухоли.

Диагностика

При нарастании холестатической желтухи наиболее вероятен клинический диагноз карциномы периампулярной области. Кроме того, возможны лекарственная желтуха, ПСХ и ПБЦ. Хотя такое течение для холангиокарциномы нехарактерно, при планомерном диагностическом поиске её следует исключать. Данные анамнеза и объективного обследования обычно мало помогают в диагностике.

Первым этапом обследования при холестазе является УЗИ. При холангиокарциноме выявляют расширение внутрипеченочных жёлчных протоков. Общий жёлчный проток может быть неизменённым, изменения могут быть сомнительными, либо возможно расширение протока ниже внепеченочно расположенной опухоли. Для установления уровня и параметров стриктуры выполняют чрескожную или эндоскопическую холангиографию, цитологическое исследование и биопсию.

Иногда больных с холестазом направляют на операцию, не выполняя холангиографии, поскольку причина обструкции - карцинома поджелудочной железы или камни - определяется другими методами визуализации. Если общий жёлчный проток не изменён, при пальпации области ворот печени патологии не выявляется и холангиограмма (без заполнения внутрипеченочных жёлчных протоков) не изменена, диагноз вызывает сомнения. Объёмное образование в области ворот печени расположено слишком высоко и имеет слишком малые размеры, чтобы быть обнаруженным. Следует с должным вниманием отнестись к таким признакам, как увеличенная зелёная печень и спавшийся жёлчный пузырь.

Если у больного с холестазом расширение жёлчных протоков при УЗИ не выявлено, следует рассмотреть другие возможные причины холестаза, в том числе лекарственную желтуху (анамнез) и ПБЦ (антимитохондриальные антитела). Полезно гистологическое исследование ткани печени. Если предполагается ПСХ, основным методом диагностики является холангиография. У всех больных с холестазом без расширения жёлчных протоков, у которых диагноз неясен, следует проводить ЭРХПГ.

Сканирование и холангиография позволяют диагностировать стриктуру жёлчных протоков, обусловленную холангиокарциномой. При поражении области ворот печени дифференциальный диагноз проводят между метастазом в лимфатический узел, карциномой пузырного протока и карциномой поджелудочной железы в периампулярной области с учётом анамнеза и результатов других методов визуализации.

Прогноз

Прогноз определяется локализацией опухоли. При дистальном расположении опухоли чаще резектабельны, чем при локализации в воротах печени.

Прогноз при более дифференцированных опухолях лучше, чем при недифференцированных. Наиболее благоприятен прогноз при полипоидном раке.

Выживаемость в течение 1 года без резекции составляет 50%, в течение 2 лет - 20%, 3 лет - 10%. Из этих данных видно, что некоторые опухоли растут медленно и метастазируют на поздних стадиях. Желтуху можно устранить хирургически либо с помощью эндоскопического или чрескожного стентирования. Угроза для жизни обусловлена не столько степенью злокачественности опухоли, сколько её локализацией, которая может сделать опухоль нерезектабельной. После иссечения опухоли средняя продолжительность жизни больных увеличивается, что делает необходимым тщательное обследование для проведения хирургического вмешательства.