Внепеченочная обструкция воротной вены

Внепеченочная обструкция воротной вены вызывает внепеченочную пресинусоидальную портальную гипертензию. Возможна обструкция любого участка воротной вены. Соединительные вены - venae comitantes - увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозного сосудистого образования. Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознаётся с трудом, среди множества мелких сосудов. Такая кавернозная трансформация развивается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены.

Этиология

Инфекции

У новорождённых причиной внепеченочной пресинусоидальной гипертензии может служить омфалит, в том числе вызванный катетеризацией пупочной вены. Инфекция распространяется по пупочной вене на левую ветвь воротной вены, а затем на её основной ствол. У детей более старшего возраста причиной служат острый аппендицит и перитонит.

Окклюзия воротной вены особенно часто встречается в Индии, обусловливая 20-30% всех случаев кровотечения из варикозно-расширенных вен. У новорождённых её причиной могут быть дегидратация и инфекции.

Обструкция воротной вены может развиваться при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона.

Она может быть также осложнением инфекции жёлчных путей, например вследствие желчнокаменной болезни или первичного склерозирующего холангита.

Хирургические вмешательства

Обструкция воротной и селезёночной вен часто развивается после спленэктомии, особенно если перед операцией количество тромбоцитов было нормальным. Тромбоз распространяется из селезёночной вены на основной ствол воротной вены. Особенно часто он развивается при миелоидной метаплазии. Аналогичная последовательность событий наблюдается при тромбозе сформированного хирургическим путём портосистемного шунта.

Тромбоз воротной вены может развиться как осложнение крупных и сложных операций на печени и желчных путях, например, при устранении стриктуры или при удалении кисты холедоха.

Травмы

Повреждение воротной вены иногда наблюдается при автомобильных травмах или проникающих ножевых ранениях. Разрыв воротной вены в 50% случаев приводит к смерти, единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены.

Состояния, сопровождающиеся усиленным тромбообразованием

У взрослых состояние гиперкоагуляции нередко вызывает тромбоз воротной вены. Чаще оно наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, которые могут протекать латентно. При аутопсии макроскопически и гистологически часто выявляют тромботические изменения у больных, страдавших портальной гипертензией и миелопролиферативным заболеванием. Тромбоз воротной вены сопровождается асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

Тромбоз воротной вены может осложнять течение врождённой недостаточности С-белка.

Инвазия и сдавление опухолью

Классический пример опухоли, которая может прорасти в воротную вену или сдавить её - ГЦК. Блок воротной вены может вызвать также рак поджелудочной железы (обычно её тела) или других соседних с веной образований. При хроническом панкреатите часто происходит обструкция селезёночной вены, воротная вена поражается редко (5,6%).

Врождённые аномалии

Возможна врождённая обструкция любого участка правой и левой желточных вен, из которых формируется воротная вена. Воротная вена может вообще отсутствовать, и кровь от внутренних органов оттекает в центральные вены, в основном в нижнюю полую. В воротах печени венозные коллатерали не образуются.

Врождённые аномалии воротной вены обычно сочетаются с другими врождёнными пороками развития.

Цирроз печени

Цирроз печени очень редко осложняется тромбозом воротной вены. Наиболее частой причиной при этом оказывается ГЦК, развившаяся на фоне цирроза. Другой механизм обструкции воротной вены - тромбоцитоз после спленэктомии. Пристеночные тромбы, обнаруживаемые в просвете воротной вены при аутопсии, повидимому, образуются в терминальном состоянии. Существует опасность гипердиагностики тромбоза, поскольку при визуализационных методах исследования воротная вена иногда не заполняется, что связано с перераспределением крови в крупные коллатерали или в увеличенную селезёнку.

Другие причины

В очень редких случаях тромбоз воротной вены бывает связан с беременностью, а также с длительным приёмом пероральных контрацептивов, особенно женщинами старшего возраста.

Блок воротной вены может быть связан с системным заболеванием вен, особенно с мигрирующим тромбофлебитом.

При ретроперитонеальном фиброзе плотная фиброзная ткань может сдавливать воротную вену.

Неизвестные причины

Примерно у половины больных после тщательного обследования причина обструкции воротной вены остаётся неизвестной. У некоторых из них выявляют сопутствующие аутоиммунные заболевания, например гипотиреоз, сахарный диабет, пернициозную анемию, дерматомиозит, ревматоидный артрит. В ряде случаев обструкция развивается после недиагностированных инфекций органов брюшной полости, например после аппендицита или дивертикулита.

Клинические проявления

Первые проявления могут быть связаны с основным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени.

Наиболее часто первым проявлением обструкции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Если причина обструкции - неонатальная патология, то первые проявления портальной гипертензии отмечаются примерно к 4 годам. Частота их возрастает к 10-15 годам и снижается после полового созревания. В некоторых случаях блокады воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 12 лет. При адекватном замещении кровопотери состояние больных улучшается в течение нескольких дней. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании развития железодефицитной анемии.

Причиной кровотечения, особенно у детей, может быть интеркуррентная инфекция с лихорадкой. Механизм такого кровотечения неясен. Провоцирующим фактором может оказаться приём аспирина или аналогичных препаратов. Чрезмерные физические нагрузки или проглатывание слишком больших комков пищи, по-видимому, существенной роли в возникновении кровотечения не играют.

Селезёнка бывает увеличена во всех случаях; первым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Околопупочные вены не видны, но на левой боковой стенке живота можно выявить расширенные вены.

Печень имеет нормальные размеры и консистенцию. Признаки гепатоцеллюлярного поражения, например желтуха или сосудистые звёздочки, отсутствуют. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере развития коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнительный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмешательство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей; в этом случае он связан с возрастным ухудшением функции печени.

Печёночная энцефалопатия у взрослых развивается довольно часто, обычно после каких-либо осложнений, например кровотечения, инфекции, или общего обезболивания. У пожилых больных при значительной выраженности портосистемного коллатерального кровообращения может наблюдаться хроническая энцефалопатия.

Визуализационные методы исследования

При УЗИ в просвете воротной вены можно выявить эхогенный тромб, а при цветном допплеровском картировании сигнала от воротной вены получить не удаётся.

При КТ тромб выглядит как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сигнала, в воротах печени выявляются многочисленные расширенные мелкие вены.

При МРТ в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взвешенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.

На ангиограммах, выполненных в венозной фазе, в воротной вене выявляют дефект наполнения либо воротная вена вообще не контрастируется. Воротная вена не визуализируется и в том случае, когда кровь оттекает от неё через сильно развитые коллатерали.

Гематологические изменения

Уровень гемоглобина нормальный, если не происходит кровопотери. Лейкопения и тромбоцитопения обусловлены гиперспленизмом. Тромбоциты и лейкоциты периферической крови, несмотря на уменьшение их количества, полноценны и полностью выполняют свои функции.

Гиперспленизм не является показанием к спленэктомии. Свёртывание крови не нарушается.

Биохимическое исследование крови

Все общепринятые показатели функции печени в пределах нормальных значений. Повышение уровня глобулинов может быть следствием проникновения в системное русло антигенов кишечных бактерий, особенно Escherichia coli, обходящих печень по коллатералям. Нарушение венозного оттока от поджелудочной железы приводит к небольшому снижению её функции.

Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием. Исход более благоприятен, чем при циррозе, поскольку функция печени не ухудшается. Прогноз у детей, как ни удивительно, благоприятный, и при соответствующем лечении рецидивов кровотечения больные доживают до взрослого возраста. По мере взросления частота эпизодов кровотечения уменьшается. У женщин кровотечение может развиться при беременности, но это наблюдается нечасто; дети рождаются нормальными.

Лечение

Необходимо выявлять и устранять причину заболевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, ГЦК, прорастающая в воротную вену, является противопоказанием для активной терапии кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода. Если кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или назначения цитостатиков; может потребоваться введение антикоагулянтов.

Профилактическое лечение варикозного расширения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организоваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказывается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотрансфузиями, дети после кровотечения обычно выживают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначения аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена-Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кровотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширенных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормальный вид на венограммах, оказываются непригодными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомозировать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благоприятные результаты даёт шунтирование (портокавальное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кровопотеря прогрессирует, может потребоваться пересечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка. Кроме того, частота послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.