Собственно внутрипеченочная портальная гипертензия

Цирроз печени

Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии; начинается она с обструкции портального русла. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая её часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печёночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печёночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Печёночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печёночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печёночной ткани.

Частично нарушение портального кровотока обусловлено узлами регенерации, сдавливающими ветви воротной вены. Это должно было бы приводить к постсинусоидальной портальной гипертензии. Однако при циррозе давление заклинивания печёночных вен (синусоидальное) и давление в основном стволе воротной вены практически одинаковы, а стаз распространяется на ветви воротной вены. Синусоиды, по-видимому, обусловливают основное сопротивление кровотоку. Вследствие изменений пространства Диссе, вызванных его коллагенизацией, синусоиды сужаются; особенно это может быть выражено при алкогольном поражении печени, при котором кровоток в синусоидах может уменьшаться также из-за набухания гепатоцитов. Следовательно, обструкция развивается на всем протяжении от портальных зон через синусоиды до печёночных вен.

По печёночной артерии в печень поступает небольшое количество крови, находящейся под высоким давлением, по воротной вене - большое количество и под низким давлением. Давление в этих двух системах выравнивается в синусоидах. В норме печёночная артерия, вероятно, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими системами сосудов становится более тесной вследствие артериопортальных шунтов. Компенсаторное расширение печёночной артерии и увеличение кровотока по ней способствуют поддержанию перфузии синусоидов.

Другие заболевания печени, протекающие с образованием узлов

К портальной гипертензии могут приводить различные нецирротические заболевания, сопровождающиеся образованием узлов в печени. Их трудно диагностировать, и обычно их смешивают с циррозом или с «идиопатической» портальной гипертензией. «Нормальная» картина при пункционной биопсии печени не исключает этого диагноза.

Узловая регенеративная гиперплазия. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепатоциты. Появление этих узелков не сопровождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мелких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Облитерация приводит к атрофии поражённых ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергаются компенсаторной гиперплазии, вызывающей узелковое перерождение печени. Портальная гипертензия выражена в значительной степени, иногда отмечаются кровоизлияния в узелки.

При кровоизлиянии УЗИ выявляет гипо- и изоэхогенные образования, имеющие анэхогенную центральную часть. При КТ плотность ткани снижена, при контрастировании она не увеличивается.

При биопсии печени выявляют две популяции гепатоцитов, различающихся по размерам. Диагностического значения биопсия не имеет.

Наиболее часто узловая регенеративная гиперплазия развивается при ревматоидном артрите и синдроме Фелти. Кроме того, узлы образуются при миелопролиферативных синдромах, синдромах повышенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.

Портокавальное шунтирование по поводу кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода обычно переносится хорошо.

Частичная узловая трансформация - очень редкое заболевание. В области ворот печени образуются узлы. По периферии ткань печени имеет нормальное строение или атрофична. Узлы препятствуют нормальному кровотоку в печени, в результате чего развивается портальная гипертензия. Функция гепатоцитов не нарушается. Фиброз обычно отсутствует. Диагностика заболевания трудна, подтвердить диагноз часто удаётся только при аутопсии. Причина заболевания неизвестна.