Терминальная стадия болезней печени

Недостаточность α₁-антитрипсина

Это наиболее частое нарушение метаболизма, являющееся показанием к трансплантации печени. Тяжёлое поражение печени отмечается лишь у небольшого числа больных, однако крупноузловой цирроз развивается приблизительно у 15% до достижения 20-летнего возраста. Осложнением является ГЦК. После трансплантации печени уровень α₁-антитрипсина в плазме нормализуется и стабилизируется поражение лёгких. Тяжёлые изменения в лёгких служат противопоказанием к операции, если одновременно с трансплантацией печени не планируется трансплантировать лёгкие.

Болезнь Вильсона

Трансплантацию печени следует производить у больных с клиническими признаками фульминантного гепатита, у молодых больных с тяжёлым декомпенсированным циррозом печени и отсутствием эффекта от 3-месячной адекватной терапии пеницилламином, а также у эффективно леченных пеницилламином больных в случае развития тяжёлой декомпенсации заболевания после отмены препарата. Годичная выживаемость после трансплантации печени составляет приблизительно 68%. Обмен меди нормализуется.

Неврологические проявления разрешаются с различной частотой.

Болезни накопления гликогена

Трансплантация печени успешно выполняется при гликогенозах I и IV типов; при этом больные доживают до взрослого состояния.

Галактоземия

У небольшого числа больных с поздно диагностированным заболеванием отмечается прогрессирующее развитие цирроза в детском и молодом возрасте. Таким больным показана трансплантация печени.

Протопорфирия

Это заболевание может приводить к терминальной стадии цирроза, которая является показанием к трансплантации печени. В послеоперационном периоде сохраняется высокий уровень протопорфирина в эритроцитах и в кале, т.е. болезнь не излечивается.

Тирозинемия

Трансплантация печени является радикальным методом лечения, её следует производить на ранних этапах заболевания, до развития ГЦК.

Неонатальный гемохроматоз

Неонатальный гемохроматоз может быстро приводить к смерти. Он - проявление нескольких заболеваний. Результаты трансплантации неоднозначны.

β-Талассемия

Имеется сообщение о комбинированной трансплантации сердца и печени у взрослого больного с гомозиготной β-талассемией при терминальной стадии органной недостаточности, вызванной перегрузкой железом.

Муковисцидоз

Трансплантация печени показана при преимущественном поражении печени. Осложнениями может быть инфекция, вызванная Pseudomonas spp. и Aspergillus spp. Возможно улучшение функции лёгких после трансплантации.

Болезнь Байлера

Это семейное заболевание, протекающее с внутрипеченочным холестазом, приводит к смерти от цирроза или сердечной недостаточности. Трансплантация печени, выполняемая при циррозе, приводит к нормализации пониженной концентрации аполипопротеина A1 в сыворотке.

Оксалатурия

Первичная оксалатурия I типа, вызванная дефицитом содержащегося в пероксисомах фермента аланинглиоксалатаминотрансферазы, корригируется одновременной трансплантацией печени и почки. Восстанавливается функция сердца. Возможно, трансплантацию печени следует производить до развития поражения почек.

Гомозиготная гиперхолестеринемия

Трансплантация печени приводит к снижению уровня липидов в сыворотке на 80%. Обычно необходимо также произвести трансплантацию сердца или коронарное шунтирование.

Синдром Криглера-Найяра

Трансплантация печени показана для предотвращения неврологических осложнений, когда уровень билирубина в сыворотке очень высокий и не контролируется фототерапией.

Первичные нарушения в системе свёртывания крови

Трансплантацию печени производят при терминальных стадиях цирроза, явившегося исходом вирусного гепатита В или С. В результате поддерживается нормальный уровень в крови факторов VIII и IX и гемофилия А излечивается. Корригируется дефицит белка С.

Дефицит ферментов цикла синтеза мочевины

Трансплантация производилась при недостаточности орнитинкарбамоилтрансферазы, так как ферменты синтеза мочевины локализуются преимущественно в печени. Принять решение о необходимости трансплантации печени нелегко, так как при некоторых заболеваниях, связанных с нарушением цикла синтеза мочевины, сохраняется нормальное качество жизни.

Дефекты дыхательной цепи митохондрий

Эти дефекты лежат в основе заболевания печени у новорождённых, проявляющегося гипогликемией и гиперлактацидемией, возникающими после приёма пищи. Трансплантация печени привела к излечению таких детей.

Первичный семейный амилоидоз

Трансплантацию печени выполняют при неизлечимой полиневропатии. Степень улучшения неврологической симптоматики после операции различна.

Фульминантная печёночная недостаточность

Показаниями к трансплантации печени служат фульминантный вирусный гепатит, болезнь Вильсона, острая жировая печень беременных, передозировка лекарственных препаратов (например, парацетамола) и лекарственный гепатит (например, вызванный приёмом изониазида и рифампицина).