Прогноз и лечение

Продолжительность жизни при поликистозной болезни печени может быть достаточно большой.

Прогноз определяется сопутствующим поражением почек. Карцинома развивается крайне редко. Оперативное лечение, как правило, не требуется. Аспирация содержимого кисты под контролем УЗИ, несложная и эффективная процедура, позволяет контролировать острые симптомы. Однако жидкость в дальнейшем вновь накапливается.

Крупные анатомически доступные кисты диаметром более 10 см, которые проявляются клинически, могут быть удалены. Если значительно увеличенная печень ограничивает активность больного, в большинстве случаев можно добиться улучшения путём оперативной фенестрации кист, иногда в сочетании с резекцией печени. Возможна успешная трансплантация печени. Оба вмешательства связаны с риском смерти больного.

Врождённый фиброз печени

Гистологическими признаками являются широкие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки. Тяжи содержат большое количество микроскопических, полностью сформированных жёлчных протоков, в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нормальное строение или гипоплазированы, в то время как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с синдромом Кароли, а также с кистой общего жёлчного протока.

Наблюдаются спорадическая и семейная формы заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков.

Обычно развивается портальная гипертензия, иногда вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлением фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки.

Сопутствующее поражение почек включает почечную дисплазию, поликистоз почек у взрослых и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка).

Клинические проявления

Заболевание часто ошибочно принимают за цирроз. Диагноз обычно устанавливают в возрасте 3-10 лет, но иногда значительно позже, у взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первыми проявлениями могут быть кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выраженная бессимптомная гепатомегалия с очень плотным краем печени, спленомегалия.

Возможно сочетание поликистоза с другими врождёнными аномалиями, особенно жёлчевыводящих путей, сопровождающимися холангитом.

Заболевание может осложняться карциномой, как гепатоцеллюлярной, так и холангиоцеллюлярной, а также железистой гиперплазией.

Обследование

Уровни белка, билирубина в сыворотке и активность сывороточных трансаминаз обычно нормальные, но активность ЩФ сыворотки в некоторых случаях может повышаться.

Биопсия печени необходима для установления диагноза. Её выполнение может затруднять плотная консистенция печени.

При УЗИ выявляют участки значительно повышенной эхогенности, соответствующие плотным тяжам фиброзной ткани. При чрескожной или эндоскопической холангиографии выявляют сужение внутрипеченочных жёлчных протоков, что позволяет предполагать наличие фиброза.

Портальная венография выявляет коллатеральное кровообращение и нормальные или деформированные внутрипеченочные ветви воротной вены.

При УЗИ и КТ, внутривенной пиелографии выявляют кистозные изменения в почках или медуллярную губчатую почку.