Кисты и врождённые аномалии жёлчных путей

Кистозные заболевания печени

Диагностика кистозных поражений печени и жёлчных протоков улучшилась благодаря совершенствованию методов визуализации печени и жёлчных путей и биопсии печени. Применение этих методов показывает, что кистозные заболевания печени - это целая группа заболеваний, которые могут встречаться в различных комбинациях. К ним относят поликистоз печени, микрогамартому, врождённый фиброз печени, врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли) и кисты общего жёлчного протока. Клинически кистозные заболевания проявляются тремя синдромами (синдром объёмного образования, синдром портальной гипертензии и холангит), выраженными в разной степени. Обычно они носят наследственный характер. В той или иной степени присутствует кистозное поражение почек. Считают, что гепатобилиарные аномалии развиваются в эмбриональном периоде из выростов протоковой пластинки в различных участках билиарного дерева. Врождённый фиброз печени, кисты жёлчных протоков и синдром Кароли могут осложняться развитием злокачественных опухолей.

Поликистозная болезнь у детей

Заболевание наследуется по рецессивному типу и может проявляться в перинатальном, неонатальном или младенческом периоде. Прогноз определяется поражением почек. При морфометрии показано, что неонатальные и младенческие формы являются одним и тем же заболеванием. Со временем выраженность поражения печени и почек у отдельных больных может меняться. Возможно сочетание с кистами общего жёлчного протока.

Степень поражения печени и почек у разных больных различна.

Поликистозная болезнь у взрослых

Кисты печени, вероятно, имеют наследственную природу; они сходны с кистами почек и часто сочетаются с поликистозом почек, который наследуется по аутосомнодоминантному типу. Описан изолированный поликистоз печени, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, без сочетания с поликистозом почек.

Кисты могут представлять собой порок развития внутрипеченочных жёлчных протоков в портальных трактах в период, когда размеры зародыша составляют приблизительно 23 мм и слепо заканчивающиеся жёлчные протоки первого поколения замещаются активно пролиферирующими жёлчными протоками второго поколения. Дегенерация и деформация протоков первого поколения могут привести к образованию кист. Кисты, часто носящие локальный характер, сочетаются с нормальными жёлчными протоками второго поколения, поэтому нарушения функции жёлчных путей не возникает.

Морфологические изменения

В зависимости от количества и величины кист размеры печени могут быть как нормальными, так и значительно увеличенными. Кисты могут располагаться диффузно или локализуются в одной доле, обычно в левой. Поверхность печени может быть значительно деформирована. Размеры кист колеблются от булавочной головки до головы ребёнка; объём наиболее крупных из них превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см. Наиболее крупные кисты, вероятно, образуются при разрыве септ, разделяющих соседние кисты, и на разрезе печень может напоминать пчелиные соты. Стенки полостей тонкие, внутри содержится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении элементов крови. Жёлчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с жёлчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.

Гистологически дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кистозные участки располагаются вместе с жёлчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах, окружены соединительно-тканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.

Часто наблюдается кистозное поражение других органов, в том числе почек, селезёнки, поджелудочной железы, яичников и лёгких. Поликистоз почек встречается почти у половины больных с поликистозом печени. В большинстве случаев (50-88%) у больных с поликистозом почек имеется поликистоз печени. Распространённость заболевания с возрастом увеличивается.

Содержимое кист

Жидкость, содержащуюся в кистах, получают путём аспирации иглой под ультразвуковым контролем. Её состав и реакция на секретин свидетельствуют в пользу предположения, что жидкость выделяется функционирующим эпителием жёлчных протоков, выстилающим полость кист.

Клинические проявления

Во многих случаях поражение печени выявляют случайно, при сканировании или на аутопсии. Иногда поводом для обследования служит какое-либо другое заболевание или поликистоз почек.

Клинические симптомы обычно появляются на четвёртом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные. Больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе. При надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприятные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота. Причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в неё.

Асцит, обструктивная желтуха и нарушение венозного оттока от печени встречаются редко.

Клинические проявления чаще бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек.

При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Край её плотный, поверхность неровная. Отличить кисты от других видов узлов в печени трудно.

При двустороннем увеличении почек и неровности их контуров можно заподозрить сопутствующий поликистоз почек.

Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются. Возможно повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и γ-глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сыворотке нормальный.

Иногда наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них. Селезёнка не увеличена.

Методы визуализации

Наиболее важное диагностическое значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ). Также используется компьютерная томография (КТ). При внутривенном введении контрастного вещества плотность объёмного образования не увеличивается.

Дифференциальный диагноз

Поликистозную болезнь печени следует подозревать у людей, часто старше 30 лет, с гепатомегалией, неровной поверхностью печени при пальпации без признаков нарушения функции печени, находящихся в удовлетворительном сосотоянии и имеющих поликистоз почек или семейный анамнез поликистоза.

Поликистоз можно ошибочно принять за эхинококкоз.

Метастазы в печень сопровождаются недомоганием, потерей массы тела, быстрым увеличением размеров печени и, возможно, признаками первичного опухолевого процесса.

Цирроз может сопровождаться признаками поражения гепатоцитов и увеличением селезёнки.