Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

 
Главная страница Запрос в клиникуКарта сайтаКонтактыСотрудничество
 
Заболевания печени и жёлчных путей    Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных путей   
Доброкачественные опухоли внепеченочных жёлчных протоков
   Доброкачественные опухоли внепеченочных жёлчных протоков
   Лабораторное обследование
   Определение стадии опухоли

Доброкачественные опухоли внепеченочных жёлчных протоков

Эти чрезвычайно редко встречающиеся опухоли обычно остаются нераспознанными до тех пор, пока не появляются признаки билиарной обструкции и холангита. Их редко диагностируют до операции.

Установление диагноза имеет большое значение, поскольку при резекции наступает излечение.

Папиллома - полипоидная опухоль, выступающая в просвет общего жёлчного протока. Это мелкая мягкая васкуляризированная опухоль, которая может быть на широком основании или на ножке. Папилломы могут быть как одиночными, так и множественными; они могут содержать кисты. Возможно злокачественное перерождение. При холангиографии обнаруживают объёмное образование с гладкими контурами, выступающее в просвет жёлчного протока. Секреция слизи опухолью может приводить к развитию обструктивного холангита.

Аденомиома может развиваться в любом отделе жёлчных путей. Это плотная, чётко отграниченная опухоль размером до 15 см. Метод лечения - иссечение опухоли.

Фиброма - мелкая плотная опухоль, вызывающая обструкцию жёлчного протока.

Зернистоклеточная опухоль происходит из мезенхимы. Она развивается у молодых женщин, обычно негроидной расы, и приводит к развитию холестаза. Её следует дифференцировать с холангиокарциномой и локализованным склерозирующим холангитом. Все эти опухоли излечимы и подлежат иссечению.

Карцинома жёлчных протоков (холангиокарцинома)

Карцинома жёлчных протоков диагностируется всё чаще. Отчасти это можно объяснить внедрением современных диагностических методов, включая новые методы визуализации и холангиографию. Они позволяют более точно установить локализацию и распространённость опухолевого процесса.

Карцинома может развиваться на любом уровне билиарного дерева, от мелких внутрипеченочных протоков до общего жёлчного протока. Клинические проявления и методы лечения зависят от места развития опухоли. Хирургическое лечение малоэффективно, в основном вследствие малой доступности опухоли; тем не менее появляется всё больше данных о необходимости оценки резектабельности опухоли у всех больных, поскольку операция, хотя и не обеспечивает излечения, улучшает качество жизни больных. При неоперабельной опухоли аргументом в пользу рентгенохирургических и эндоскопических вмешательств служит устранение желтухи и зуда у умирающих больных.

Сопутствующие заболевания

Холангиокарцинома ассоциируется с язвенным колитом в сочетании со склерозирующим холангитом или без него. В большинстве случаев холангиокарцинома развивается на фоне первичного склерозирующего холангита (ПСХ), сопровождающегося язвенным колитом. У больных, у которых ПСХ сочетается с язвенным колитом и колоректальной опухолью, риск развития холангиокарциномы выше, чем у больных без опухоли кишечника.

При врождённых кистозных заболеваниях риск развития холангиокарциномы повышен у всех членов семьи больного. К врожденным кистозным заболеваниям относят врождённый фиброз печени, кистозные расширения в внутрнпечёночных протоков (синдром Кароли), кисту холедоха, поликистоз печени и микрогамартому (комплексы фон Мейенберга). Риск развития холангиокарциномы повышен также при билиарном циррозе вследствие атрезии жёлчных протоков.

Инвазия печени трематодами у людей восточного происхождения может осложняться внутри-печёночной (холангиоцеллюлярной) холангиокарциномой. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где наиболее распространён Clonorchis sinensis, холангиокарцинома составляет 20% всех первичных опухолей печени. Эти опухоли развиваются при значительной инвазии паразитами жёлчных протоков вблизи от ворот печени.

Риск развития карциномы внепеченочных жёлчных протоков через 10 лет и более после холецистэктомии значительно снижается, что свидетельствует о возможной связи опухоли с жёлчными камнями.

Развитие злокачественных опухолей жёлчных путей не имеет непосредственной связи с циррозом, за исключением билиарного цирроза.

Морфологические изменения

Опухоль часто развивается в месте слияния пузырного и общего печёночного протоков или правого и левого печёночных протоков в воротах печени и прорастает в печень. Она вызывает полную обструкцию внепеченочных жёлчных протоков, сопровождающуюся расширением внутрипеченочных протоков и увеличением печени. Жёлчный пузырь спадается, давление в нём снижается. Если опухоль поражает только один печёночный проток, билиарная обструкция неполная и желтуха не развивается. Доля печени, дренируемая этим протоком, подвергается атрофии; другая доля гипертрофируется.

Опухоль общего жёлчного протока представляет собой плотный узел или бляшку; она приводит к кольцевидной стриктуре, которая может изъязвляться. Опухоль распространяется по ходу жёлчного протока и через его стенку.

Местные и отдалённые метастазы даже при аутопсии выявляются только приблизительно в половине случаев. Их выявляют на брюшине, в лимфатических узлах брюшной полости, в диафрагме, печени или жёлчном пузыре. Инвазия в кровеносные сосуды встречается редко; распространение за пределы брюшной полости этой опухоли не свойственно.

Гистологически опухоль обычно представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия. Возможно распространение опухоли вдоль нервных стволов. Опухоли в области ворот сопровождаются склерозированием, имеют хорошо развитую фиброзную строму. Дистальнее расположенные опухоли бывают узловыми или папиллярными.

Изменения на молекулярном уровне

При холангиокарциноме обнаружены точечные мутации в 12-м кодоне онкогена K-ras. При этой опухоли, особенно при её расположении в средней и нижней третях жёлчных путей, экспрессируется протеин р53. При холангиокарциноме ворот печени выявляется анеуплоидия (нарушение нормального числа хромосом), сочетающаяся с инвазией в нервные стволы и НИЗКОЙ выживаемостью.

Клетки холангиокарциномы содержат РНК рецепторов соматостатина, а в клеточных линиях имеются специфические рецепторы. Аналоги соматостатина подавляют рост клеток. Холангиокарциному удаётся выявить при радионуклидном сканировании с меченым аналогом соматостатина.

Клинические проявления

Опухоль чаще развивается у пожилых людей в возрасте около 60 лет, несколько чаще у мужчин.

Обычно первым проявлением заболевания бывает желтуха, вслед за этим появляется зуд - это отличает опухоль от первичного билиарного цирроза (ПБЦ). При поражении только одного главного печёночного протока желтуха может развиваться на более поздних этапах. Уровень билирубина в сыворотке всегда повышается, но почти у 50% больных желтуха периодически исчезает.

Боли обычно умеренные, локализуются в эпигастральной области и отмечаются приблизительно в трети случаев. Наблюдается стеаторея. Значтельно выражены слабость и уменьшение массы тела.

Заболевание может сочетаться с хроническим язвенным колитом, часто развивается на фоне длительного холестаза, обусловленного склерозирующим холангитом.

Данные осмотра. Желтуха интенсивная. Лихорадка обычно развивается в терминальной стадии. Холангит, если не выполнялись операции, эндоскопические или чрескожные вмешательства на жёлчных путях, встречается редко.

Печень крупная, край её гладкий, выступает из-под рёберной дуги на 5-12 см. Селезёнка не пальпируется. Асцит встречается редко.

(495) 50-253-50 - информация по заболеваниям печени и жёлчных путей

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Исследование функции печени
Биопсия печени
Гематологические аспекты заболеваний печени
Ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография
Печёночно-клеточная недостаточность
Асцит
Система воротной вены и портальная гипертензия
Печёночные артерии и вены. Печень при недостаточности кровообращения.
Желтуха
Холестаз
Первичный билиарный цирроз
Склерозирующий холангит
Вирусный гепатит
Хронический гепатит
Лекарства и печень
Цирроз печени
Алкоголь и печень
Состояния, связанные с избыточным накоплением железа
Болезнь Вильсона
Заболевания печени, обусловленные нарушениями питания и обмена веществ
Печень у детей
Печень при беременности
Печень при системных заболеваниях. Травмы печени.
Поражение печени при инфекционных заболеваниях
Опухоли печени
Методы визуализации жёлчных путей: рентгено- и эндоскопическая хирургия
Кисты и врождённые аномалии жёлчных путей
Желчнокаменная болезнь и холецистит
Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков
Заболевания фатеровой ампулы и поджелудочной железы
Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных путей
Трансплантация печени
Гепатология в Германии
Лечение печени в Германии
Гепатология в Израиле
Лечение печени в Израиле
SIRT-терапия в Израиле

Лечение печени в Германии

Германская медицина по праву может считаться одной из лучших во всем мире, благодаря высококвалифицированным специалистам, ультрасовременному диагностическому и лечебному оборудованию, а также постоянному участию в процессе разработки новых методов диагностики и лечения.

Подробнее »


Лечение печени в Израиле

В клиниках Израиля проводится лечение всех видов патологии печени, в том числе, вирусных гепатитов, цирроза печени, фиброза печени, гепатитов невирусного происхождения, в том числе вызванных медикаментозной терапией и аутоиммунных гепатитов, а также холециститов, печеночной недостаточности, желчекаменной болезни и других заболеваний желчевыводящих путей.

Подробнее »



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

× ФИО пациента:
× Контактный номер телефона:
× E-mail:
Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:
Краткое описание медицинской проблемы:
Символом (×) отмечены поля, обязательные для заполнения.
Контактная информация
Наш E-mail:
clinic@liver.su
Наш телефон:
+7 (495) 50-253-50
© 2012-2021 All Rights Reserved

Сообщить другу