Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных путей

Папиллома

После холецистэктомии в препарате жёлчного пузыря в 80% случаев выявляются множественные мелкие папилломатозные опухоли, состоящие из гипертрофированных ворсинок, заполненных эфирами холестерина. Часто они сочетаются с холестерозом.

При холецистографии папилломы выявляются приблизительно в 0,3% случаев. При ненарушенной функции жёлчного пузыря они представляют собой вогнутые дефекты наполнения, расположенные на боковой стенке и направленные к центру, диаметром 5-10 мм, иногда множественные. В отличие от жёлчных камней они неподвижны.

Аденома

Это очень редко встречающаяся мелкая одиночная опухоль. Аденома обычно располагается в области дна в виде полусолидного или кистозного папиллярного образования. Она обычно не проявляется клинически и выявляется случайно, хотя отделившиеся опухолевые частицы могут спровоцировать жёлчную колику.

Аденому случайно выявляют при операциях или ультразвуковом исследовании (УЗИ) по поводу жёлчных камней, хотя камни могут маскировать аденому. При холецистографии аденома обычно выявляется в области дна как мелкий округлый или полукруглый полупрозрачный дефект наполнения. Аденомы диаметром более 1 см чаще подвергаются злокачественному перерождению, их следует удалять.

Карцинома жёлчного пузыря

Эта опухоль встречается редко. В 75% случаев она сочетается с жёлчными камнями, во многих случаях - с холециститом. Убедительных признаков этиологической связи между этими заболеваниями нет. Любая причина образования жёлчных камней предрасполагает к развитию опухоли.

Опухоль особенно часто развивается в кальцифицированном («фарфоровом») жёлчном пузыре. Папилломы жёлчного пузыря обычно не подвергаются злокачественному перерождению. Развитию опухоли может способствовать неспецифический язвенный колит. Показано, что аномальное слияние протока поджелудочной железы с общим жёлчным протоком на расстоянии более чем 15 мм от дуоденального сосочка сочетается с карциномой жёлчного пузыря и врождённой кистозной дилатацией общего жёлчного протока. Забрасывание сока поджелудочной железы может способствовать развитию этой опухоли.

При хронической тифо-паратифозной инфекции жёлчного пузыря риск развития карциномы увеличивается в 167 раз, что ещё раз подчёркивает необходимость антибиотикотерапии хронической тифо-паратифозной инфекции либо выполнения плановой холецистэктомии.

Папиллярная аденокарцинома вначале выглядит как бородавчатое разрастание. Она медленно растёт до тех пор, пока в виде грибовидной массы не заполнит весь жёлчный пузырь. При слизистом перерождении опухоль растет быстрее, рано метастазирует и сопровождается студенистым карциноматозом брюшины. Морфологически выделяют плоскоклеточную карциному и скирр. Особенно злокачественный характер имеет анапластический тип. Чаще опухоль относится к дифференцированным аденокарциномам и может быть папиллярной.

Опухоль обычно развивается из слизистой оболочки дна или шейки, но в связи с её быстрым ростом установить исходное расположение бывает трудно. Обильный лимфатический и венозный отток от жёлчного пузыря приводит к раннему Meтaстазированию в регионарные лимфатические узлы, что сопровождается холестатической желтухой и диссеминацией. Происходит инвазия в ложе печени, возможно так-же прорастание в двенадцатиперстную кишку, желудок и толстую кишку с образованием фистулы или сдавлением этих органов.

Клинические проявления. Болеют обычно пожилые женщины белой расы. Их могут беспокоить боли в правом верхнем квадранте живота, тошнота, рвота, уменьшение массы тела и желтуха. Иногда карцинома случайно обнаруживается при гистологическом исследовании ткани жёлчного пузыря после холецистэктомии. Во время операции эти мелкие изменения могут даже остаться незамеченными.

При обследовании можно выявить плотное, а иногда и болезненное объёмное образование в области жёлчного пузыря.

В сыворотке крови, моче и кале при сдавлении жёлчных протоков выявляются изменения, свойственные холестатической желтухе.

При биопсии печени гистологические изменения соответствуют билиарной обструкции, но не указывают на её причину, поскольку этой опухоли не свойственно метастазирование в печень.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в просвете жёлчного пузыря визуализируется объёмное образование, которое может полностью заполнять пузырь. На ранних этапах карциному жёлчного пузыря трудно отличить от утолщения его стенки, обусловленного острым или хроническим холециститом.

При компьютерной томографии (КТ) в области жёлчного пузыря также может выявляться объёмное образование. УЗИ и КТ позволяют диагностировать карциному жёлчного пузыря в 60-70% случаев.

К моменту, когда опухоль выявляется при УЗИ и КТ, весьма вероятно наличие метастазов, и шансы на её полное удаление невелики. Распространённость заболевания и его стадию можно оценить с помощью магнитно-резонансной томографии.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) у больного с желтухой позволяет установить сдавление жёлчных протоков. При ангиографии выявляют смещение печёночных и портальных сосудов опухолью.

Точный диагноз до операции удаётся установить только в 50% случаев.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен, поскольку в большинстве случаев к моменту установления диагноза опухоль оказывается неоперабельной. У 50% больных к этому времени уже имеются отдалённые метастазы. Вероятность длительного выживания существует лишь в тех случаях, когда опухоль обнаруживается случайно при холецистэктомии по поводу жёлчных камней.

Выживаемость после установления диагноза в среднем составляет 3 мес, а к концу первого года в живых остаются 14% больных. При папиллярных и высоко-дифференцированных аденокарциномах выживаемость выше, чем при тубулярных и недифференцированных. Результаты радикальных вмешательств, в том числе резекции печени и радикальной лимфаденэктомии, противоречивы; в некоторых исследованиях выживаемость увеличивалась, а в других - нет.

Лечение

Всем больным с камнями жёлчных путей для предотвращения карциномы жёлчного пузыря рекомендуют производить холецистэктомию. Такая тактика по поводу столь распространённого заболевания представляется слишком радикальной, её следствием будет большое количество неоправданных холецистэктомий.

Диагноз карциномы жёлчного пузыря не должен служить препятствием для лапаротомии, хотя результаты хирургического лечения разочаровывают. Сделаны попытки радикальной операции с резекцией печени, но результаты оказались неудовлетворительными. Не отмечено увеличения выживаемости и после лучевой терапии.

Эндоскопическое или чрескожное стентирование жёлчных протоков позволяет устранить их обструкцию.