Обструкция селезёночной вены

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия.

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по коллатералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в левую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Диагноз можно поставить на основании данных чреспечёночной портографии, ангиографии внутренних органов (венозная фаза;), КТ с контрастированием и МРТ. Лечение обычно заключается в спленэктомии, уменьшающей приток артериальной крови; однако при отсутствии кровотечения из варикозно-расширенных вен спленэктомия не показана.

Печёночные артериопортальные фистулы

Увеличение кровотока по воротной вене, вызванное артериопортальной фистулой, приводит к портальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутри-печёночного сопротивления. В портальных зонах печени происходит утолщение мелких ветвей воротной вены, сопровождающееся нерезко выраженным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутри-печёночного сопротивления может сохраняться.

Артериопортальные фистулы могут быть врождёнными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей. Острый ишемический.колит может быть причиной артериовенозных фистул нижних брыжеечных сосудов.

При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

При УЗИ и КТ с контрастированием выявляют увеличенную печёночную артерию и расширенную внутрипеченочную часть воротной вены. Диагноз подтверждают ангиографически.

Селективная эмболизация фистулы является методом выбора и вытесняет хирургическое лечение.

Шунты между воротной и печёночной веной

Шунты между воротной и печёночной веной являются врождённой аномалией развития, которая заключается в сохранении пупочно-брыжеечной венозной системы. Шунты могут связывать либо основные стволы воротной и печёночных вен, либо правую или левую ветви воротной вены и печёночные вены. Выявить шунт можно с помощью УЗИ, КТ с контрастированием, МРТ или цветного допплеровского картирования. Ангиография позволяет верифицировать диагноз.

Внутрипечёночная пресинусоидальная и синусоидальная портальная гипертензия

Поражение портальных трактов

При шистосомозе портальная гипертензия развивается в результате воспалительной реакции на яйца паразита мелких ветвей воротной вены.

При врождённом фиброзе печени причиной портальной гипертензии, вероятно, является недостаточное количество терминальных ветвей воротной вены, обусловленное фиброзом портальных зон.

Портальная гипертензия описана при миелопролиферативных заболеваниях, в том числе при миелосклерозе, миелоидном лейкозе и лимфогранулематозе. Механизм её сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками; определённая роль принадлежит тромбозу крупных и мелких ветвей воротной вены и узловой регенеративной гиперплазии.

При системном мастоцитозе портальная гипертензия обусловлена увеличением внутрипеченочного сопротивления вследствие инфильтрации тучными клетками. Определённое значение имеет увеличение кровотока в селезёнке, вероятно вызванное открытием в ней артериовенозных шунтов в связи с высвобождением гистамина.

При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия может быть первым проявлением заболевания задолго до развития узловой регенерации, характерной для цирроза. Механизм её развития точно не известен; по-видимому, играет роль поражение портальных зон и сужение синусоидов, вызванное клеточной инфильтрацией. Аналогично может развиваться портальная гипертензия при саркоидозе. Обычно она сопровождается массивным фиброзом.

Действие токсичных веществ

Токсичное вещество захватывается эндотелиальными клетками, в основном липоцитами (клетками Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструкцию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обусловлено контактом с медью. Заболевание может осложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развитием портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

При интоксикации витамином А может возникнуть обратимая портальная гипертензия - витамин А накапливается в клетках Ито [54]. К пресинусоидальному фиброзу и портальной гипертензии может приводить длительное применение цитостатиков, например метотрексата, 6-меркаптопурина и азатиоприна.

Печёночно-портальный склероз

Для печёночно-портального склероза характерны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёночной вен и патологических изменений со стороны печени. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертензия. Синдром Банти (термин, вышедший из употребления) также, вероятно, относится к этой группе заболеваний. В основе заболевания лежит повреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной. У детей первым проявлением может быть внутрипеченочный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

В Японии это заболевание встречается в основном у женщин среднего возраста и характеризуется окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболеванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины. Предполагается связь этого заболевания с наличием мышьяка в питьевой воде и в средствах народной медицины. Более вероятно, что оно развивается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

При биопсии печени выявляют склероз, а иногда облитерацию внутрипеченочного венозного русла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Некоторые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при электронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неровные контуры и отходят под острым углом. Некоторые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновременно вокруг них отмечается разрастание очень тонких сосудов. Контрастное исследование печёночных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

Синдром тропической спленомегалии

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявляется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтрацией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длительной химиотерапии противомалярийными препаратами наступает улучшение. Портальная гипертензия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко.