Печень при системных заболеваниях. Травмы печени.

Поражения печени при системных заболеваниях соединительной ткани

Причины гепатомегалии при системных заболеваниях соединительной ткани различны: при длительно текущем ревматоидном артрите это амилоидоз, при ревматической лихорадке или системной красной волчанке (СКВ) - сердечная недостаточность. Спленомегалия развивается скорее в результате гиперплазии ретикулоэндотелиальной системы, чем портальной гипертензии.

Наблюдаются сочетания системных заболеваний соединительной ткани с первичным билиарным циррозом (ПБЦ).

Биохимические изменения

Возможно повышение уровней α- и β-глобулинов, снижение уровня альбумина в сыворотке. Уровень билирубина, активность трансаминаз и ЩФ в сыворотке обычно нормальные или слегка повышены.

Заболевания

Узелковый периартериит. В артериолах печени могут наблюдаться типичные для этого заболевания изменения, иногда с развитием небольших инфарктов. Диагностическое значение имеет артериография печени, которая может выявить артериальные аневризмы. Заболевание может осложняться узловой регенераторной гиперплазией.

Носительство HBV может сопровождаться развитием узелкового периартериита, протекающего с мигрирующими артралгиями или полимиозитом. В тканях при этом выявляют иммунные комплексы, содержащие HBsAg.

Гигантоклеточный артериит может сочетаться с гранулематозными заболеваниями печени и печёночным артериитом.

Ревматическая полимиалгия. При ревматической полимиалгии наблюдаются гранулематозный гепатит и лимфоцитарная инфильтрация печени. Под влиянием терапии стероидами эти изменения обычно подвергаются обратному развитию.

Ревматоидный артрит. В печени выявляют неспецифические изменения: умеренную жировую инфильтрацию, очаговые некрозы, расширение синусоидов, иногда амилоидоз. Отмечается гиперплазия клеток Купффера. Активность ЩФ повышается, активность сывороточных трансаминаз и уровень билирубина нормальные.

Синдром Фелти. Вследствие инфильтрации синусоидов лимфоцитами и узловой регенераторной гиперплазии возможно развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Криоглобулинемия и васкулит. При смешанной криоглобулинемии отмечаются гепатомегалия и повышение активности печёночных ферментов. Спектр гистологических изменений широк - от умеренных неспецифических изменений до картины хронического активного гепатита и цирроза. У части больных выявляются маркёры вирусов гепатитов В и С. Кроме того, смешанная криоглобулинемия может развиться на фоне острого и хронического гепатита и ПБЦ.

Болезнь Вебера-Крисчена. При этом заболевании можно выявить значительные жировые изменения и гиалиновые тельца Мэллори. Эти изменения обусловлены снижением синтеза белка в деформированной шероховатой эндоплазматической сети.

Системная красная волчанка

Примерно у четверти больных с СКВ отмечается субклиническое поражение печени, о чём свидетельствует повышение активности печёночных ферментов в сыворотке, но только у 8% больных поражение печени не удается объяснить никакой другой причиной, кроме непосредственно СКВ. При биопсии печени значительных изменений не выявляют; имеются редкие описания картины хронического активного гепатита.

Так называемый люпоидный аутоиммунный хронический гепатит, относящийся к хроническим заболеваниям печени, не является проявлением СКВ.

Желтуха при СКВ обычно обусловлена гемолизом.

Гранулёматозы печени

Гранулематозные поражения печени, обычно сходные по гистологической картине, хотя и имеющие в некоторых случаях небольшие особенности, наблюдаются при многих заболеваниях. Чаще гранулёмы локализуются вблизи портальных трактов, но могут выявляться всюду. Они чётко отграничены и не нарушают нормальной печёночной архитектоники. В их состав входят в основном бледноокрашивающиеся эпителиоидные клетки, и окружающие их лимфоциты. Иногда выявляют гигантские клетки, а в центре гранулём - казеоз и некроз. Более старые гранулёмы могут быть окружены фиброзной капсулой, а после разрешения гиалинизируются. Эти изменения не вызывают значительного нарушения функции печени.

Образование гранулём отражает клеточный иммунный ответ, в котором участвуют СD4-лимфоциты типа Тh-1, макрофаги и цитокины, в частности интерлейкины-1 и 2, интерферон 7 и фактор некроза опухоли. Фибронектин и проколлаген поддерживают пролиферацию фибробластов вплоть до конечной стадии фиброза гранулём.

Выявление гранулём не имеет самостоятельного значения, а в основном способствует диагностике вызвавшего их заболевания. Диагноз можно подтвердить с помощью биопсии печени. Частота обнаружения гранулём при этом на удивление высокая, особенно если учесть случайный характер их распределения и небольшие размеры получаемого образца ткани.

Этиология

Гранулёмы в печени обнаруживаются в 4-10% получаемых при биопсии образцов. При этом в 10% случаев их причина остаётся неизвестной лаже после гистологического и бактериологического исследования полученной ткани. Размер гранулём колеблется от 50 до 300 мкм Следует учесть, что диаметр столбика ткани при аспирационной биопсии равен примерно 100 мкм. Следовательно, для выявления гранулём необходимы серийные срезы.

Гранулёмы в печени всегда свидетельствуют о генерализованном патологическом процессе. Они могут появляться при множестве заболеваний; в 50-65% случаев это саркоидоз и туберкулёз.

Реакции печени на лекарственные препараты, например сульфаниламиды, аллопуринол, карбамазепин, хинин, могут сопровождаться образованием гранулём.

Гранулёмы часто встречаются при СПИДе.

При биопсии гранулёмы могут выявляться случайно. Объяснить их происхождение сложно. Во многих случаях это может быть саркоидоз или туберкулёз с минимальными клиническими проявлениями. Если симптомы заболевания отсутствуют, то гранулёмы не имеют клинического значения, но за такими больными необходимо наблюдать в течение года.

Некротизирующиеся и казеозные гранулёмы могут быть разными по величине, хорошо сформированными, в центре их расположен очаг некроза. Гистиоцитарный вал часто располагается палисадообразно, отмечается разной степени выраженности фиброз. Причиной этих гранулём бывают грибковые инфекции, а иногда - туберкулёз или лимфогранулематоз.

При выявлении гранулём следует искать признаки гепатита; особенно важно исключить инфекции - СПИД, вирусный гепатит А, В и С.