Фульминантная печёночная недостаточность

Фульминантная печёночная недостаточность (ФПН) представляет собой клинический синдром, характеризующийся внезапным развитием тяжёлого нарушения функции печени у здорового до того человека. Она обычно сопровождается энцефалопатией, выраженной коагулопатией и другими метаболическими расстройствами. У больных с ФПН возможно развитие сердечно-сосудистой, дыхательной и почечной недостаточности. В большинстве случаев ФПН возникает вследствие острого повреждения печени (вирусного или лекарственного), однако она может быть первым проявлением болезни Вильсона, аутоиммунного хронического гепатита или суперинфекции HDV больного хроническим гепатитом В.

Основным и общепринятым признаком ФПН является её развитие в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи. В течение этого периода обычно удаётся выяснить причину ФПН и определить её прогноз. У больных с более быстрым течением ФПН (развитие энцефалопатии через 7 сут и менее после возникновения желтухи) выживаемость выше, чем при относительно медленном её течении. При вирусных гепатитах А и В клинические проявления ФПН более выражены, чем при гепатитах ни А ни В. Различные классификации ФПН, основанные на её динамике, не получили окончательной оценки.

Классификация ФПН необходима для выбора тактики лечения. С клинической точки зрения важно дифференцировать фульминантную и субфульминантную (развитие энцефалопатии примерно через 2 нед после появления желтухи, а также позднюю печёночную недостаточность (примерно через 8 нед от начала заболевания). Целесообразно выделять также сверхострое (0-7 сут после возникновения желтухи), острое (8-28 сут) и подострое (29 сут-12 нед) течение ФПН. Для проведения оптимального лечения необходимо своевременно диагностировать острую печёночную недостаточность и перевести больного в специализированное отделение, где имеются технические возможности для осуществления трансплантации печени. При сверхостром, остром и подостром течении ФПН операцию выполняют как можно раньше. Классификация важна для оценки результатов лечения в разных странах и клиниках и для планирования научных исследований.

Прогноз при ФПН намного хуже, чем при хронической печёночной недостаточности, однако при ФПН поражение печени может быть обратимым, выжившие больные могут полностью выздороветь. Осложнения, развивающиеся при ФПН - бактериальные и грибковые инфекции, сердечно-сосудистая недостаточность, отёк головного мозга, почечная и дыхательная недостаточность, расстройства электролитного обмена и кислотно-основного равновесия, коагулопатия, опасны для жизни. Лечить больных с ФПН необходимо в специализированном отделении, где имеются возможности для выполнения трансплантации печени и временного замещения её функции. Появление таких возможностей способствовало повышению выживаемости больных с 20% в начале 1970-х годов до 50% в 1990-е годы.