Печёночно-лёгочный синдром

Почти в трети случаев декомпенсированного цирроза насыщение артериальной крови кислородом уменьшено; у некоторых больных отмечается цианоз. Вероятно, причиной этого является внутрилегочное шунтирование крови через микроскопические артериовенозные фистулы. Исследование лёгочной артерии методом инъекционных препаратов при циррозе печени выявляет значительное расширение её тонких периферических ветвей как в лёгочной ткани, так и в плевре, где в некоторых случаях наблюдаются сосудистые звёздочки. Изредка артериовенозные шунты в лёгких удаётся выявить при ангиопульмонографии. При катетеризации сердца больного циррозом печени с цианозом, выявлено шунтирование справа налево; при физической нагрузке насыщение артериальной крови кислородом уменьшалось с 91 до 68%. Доказать наличие таких шунтов можно при аутопсии, заполняя сосудистое русло лёгких желатином с контрастным веществом.

Изменения в лёгких, осложняющие хроническое печёночно-клеточное заболевание
Гипоксия	Высокое стояние диафрагмы
Внутрилегочное шунтирование крови	Базальный ателектаз
Нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения	Первичная лёгочная гипертензия Портопульмональное шунтирование
Снижение уровня фактора переноса	Пятнистость лёгочного рисунка при рентгенографии
Плевральный выпот

Расширение сосудов лёгких и артериовенозное шунтирование можно выявить при эхокардиографии с контрастированием. При сканировании лёгких с ^99mТc, связанным с альбумином, или при ангиопульмонографии выявляется губчатое строение сосудов базальных отделов лёгких, соответствующее участкам инфильтрации на рентгенограммах.

Снижение диффузионной способности развивается при отсутствии рестриктивных нарушений вентиляции. Вероятно, оно обусловлено расширением мелких кровеносных сосудов лёгких, осложняющим как далеко зашедший цирроз, так и фульминантную печёночную недостаточность. Во всех случаях выявляется снижение уровня фактора переноса, вероятно, связанное с утолщением стенок мелких вен и капилляров слоем коллагена.

Расширение сосудов лёгких сочетается с низким сопротивлением в них, которое не изменяется при гипоксии или нагрузке. Это также ведёт к нарушению вентиляционно-перфузионного соотношения в лёгких. Даже при сохранении вазоконстрикторной реакции лёгких на гипоксию давление в лёгочной артерии на фоне гипоксии и повышения уровня диоксида углерода оказывается сниженным. Показано образование портопульмональных анастомозов, но маловероятно, чтобы они влияли на уменьшение насыщения крови кислородом, поскольку в воротной вене содержание кислорода высокое. Кроме того, кровоток по ним, вероятно, незначителен.

Наконец, снижению функции лёгких при циррозе печени могут способствовать высокое стояние диафрагмы (вследствие гепатомегалии или значительного асцита), плевральный выпот или хронические заболевания лёгких на фоне злостного курения и алкоголизма.

Симптом «барабанных палочек» выявляется часто, но он не всегда связан с цианозом и увеличением сердечного индекса. Обычно развиваются затруднение дыхания при вставании (платипноэ) и снижение оксигенации в положении стоя (ортодеоксия).

Наиболее выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» наблюдаются при хроническом активном гепатите и длительно существующем циррозе. При улучшении функции печени уменьшаются как цианоз, так и тени узлов в лёгочной ткани на рентгенограммах грудной клетки.

Механизм этих изменений остаётся неясным. Вероятно, их вызывает вещество, расширяющее сосуды лёгких, но связано ли это с нарушением синтеза или с нарушением метаболизма в поражённой печени, неизвестно.

Связь с трансплантацией печени

При подготовке к трансплантации печени следует обязательно провести исследование лёгких. Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки. Следует определить РаО₂, в положении больного стоя и лёжа, чтобы выявить ортодеоксию, которая указывает на вазодилатацию в лёгких. Её подтверждают с помощью контрастной эхокардиографии. Кроме того, вазодилатацию в лёгких можно подтвердить при сканировании с ^99mТc, связанным с альбумином.

После трансплантации печени внутрилегочное шунтирование, особенно диффузная прекапиллярная вазодилатация, уменьшается. У детей внутрилегочное шунтирование подвергается обратному развитию в течение нескольких недель после операции. При крупных внутрилегочных артериовенозных шунтах обратное развитие наблюдается не всегда и может потребоваться эмболизация спиралью, которую следует выполнить до трансплантации.