Квашиоркор

У детей синдром белкового дефицита носит название «квашиоркор». Он встречается во всём мире, особенно в тропиках и субтропиках, в перенаселённых районах, в популяциях с низким уровнем экономического развития. В Европе и других регионах с умеренным климатом квашиоркор встречается редко.

Морфологические изменения

Недостаточность белка в пище преимущественно влияет на органы, участвующие в синтезе белка и ферментов.

Ацинарные клетки поджелудочной железы, слюнных и слёзных желез, а также желез слизистой оболочки тонкой кишки атрофируются. Происходит атрофия мышц. В период выздоровления околоушные слюнные железы могут увеличиваться.

В зоне 1 выявляются выраженные жировые изменения. Они могут быть вторичными, связанными с повреждением поджелудочной железы, по аналогии с жировой печенью у собак с удалённой поджелудочной железой. С другой стороны, их причиной может быть недостаточное поступление белка с пищей. Содержание белка в печени снижено, а количество жидкости увеличено, что является проявлением генерализованных отёков. Значительное накопление жира в печени может быть связано с мобилизацией жира из жировой ткани. В печени увеличивается содержание гликогена, но снижается уровень Г-6-Фазы. Несмотря на повышенное содержание гликогена, печень, по-видимому, не способна усваивать углеводы пиши, которые могут превращаться в жир. При электронной микроскопии изменения на удивление незначительные.

Изменения в печени неспецифичны. Возможно, они являются эпифеноменом, так как нет отчётливой связи между степенью жировой инфильтрации и тяжестью клинической картины, функция печени страдает незначительно. Признаки прогрессирования фиброза или цирроза отсутствуют.

Клинические проявления

Дети обычно поражаются через 6-18 мес после прекращения кормления грудью, поскольку в это время их рацион почти полностью состоит из углеводов. Белковый дефицит, который усугубляется повышенными потребностями растущего организма, может наблюдаться и до отлучения ребёнка от груди в случае голодания матери. Некоторое значение могут иметь малярия, анкилостомоз или другие факторы, например наличие в пище афлатоксина.

Острое начало заболевания часто вызвано дефицитом питания при уменьшении внимания со стороны матери (например, при рождении второго ребёнка), а также инфекцией. Ребёнок выглядит истощённым, отмечаются похолодание конечностей, задержка роста и генерализованные отёки. Выявляется своеобразная депигментация волос, которые бледнеют, истончаются, перестают виться и теряют жёсткость. В паху и промежности (места контакта с подгузником) развивается характерный дерматоз, который распространяется на другие участки кожи, подвергающиеся давлению и раздражению. Появляются тёмно-красные пятна, напоминающие неправильно выложенную мостовую. Кожа бледнеет и шелушится.

Ухудшается аппетит, появляется понос, который особенно выражен при тяжёлом течении заболевания, в стуле обнаруживается непереваренная пища. Печень может быть увеличена или нормальных размеров.

У взрослых тяжёлое белковое голодание, напоминающее квашиоркор, может быть связано с неэффективным усвоением белка пищи, обусловленным недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы или бактериальными кишечными инфекциями.

Изменения лабораторных показателей включают уменьшение уровня гемоглобина и белка в сыворотке. Уменьшается содержание ферментов поджелудочной железы.

При биопсии печени выявляют снижение активности псевдохолинэстеразы, оксидазы D-аминокислот и ксантиноксидазы. Активность ферментов дыхательного цикла и окислительного фосфорилирования не снижается.

В соответствии с общим снижением синтеза белка снижается и активность сывороточных ферментов. Активность трансаминаз и уровень свободных жирных кислот в сыворотке повышены.