Классификация цирроза

Морфологическая классификация

Морфологически выделяют 3 формы цирроза: мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.

Для мелкоузлового цирроза характерны широкие регулярные септы, мелкие узлы регенерации, почти одинаковые по размеру, поражение всех долек. Способность печени к регенерации при мелкоузловом циррозе может быть снижена, что наблюдается, например, при алкоголизме, недоедании, анемии или в пожилом возрасте.

Крупноузловому циррозу свойственны септы и узлы разных размеров, наличие внутри крупных узлов нормальных долек. О коллапсе долек свидетельствует близкое расположение или слияние фиброзных рубцов на месте трёх или более портальных трактов. Наличие крупных клеток с большим ядром и клеточных балок разной толщины отражает процесс регенерации.

Регенерация печени при мелкоузловом циррозе приводит со временем к его трансформации в крупноузловой или смешанный цирроз.

Этиология

• Вирусный гепатит В (± HDV), С
• Алкоголизм
• Метаболические нарушения, например гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность α₁-антитрипсина, гликогеноз типа IV, галактоземия, наследственный тирозиноз
• Длительный внутри- и внепеченочный холестаз
• Нарушение венозного оттока из печени, например веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит
• Иммунные нарушения («люпоидный» гепатит)
• Интоксикации, токсическое действие лекарств (например, метотрексат, амиодарон)
• Детский индийский цирроз
• Криптогенный цирроз.

Причиной цирроза печени могут быть и другие факторы:

Недоедание.

Инфекции. Малярийные плазмодии цирроза не вызывают. Цирроз при малярии, по-видимому, обусловлен недоеданием или вирусным гепатитом.

Сифилис может вызывать цирроз только у новорождённых.

При шистосомозе яйца паразита вызывают разрастание фиброзной ткани в портальных зонах. В некоторых странах истинной причиной цирроза печени при сочетании его с шистосомозом, возможно, является другое заболевание, например вирусный гепатит С.

Гранулёматоз. Фокальные гранулёмы, например при бруцеллёзе, туберкулёзе и саркоидозе, разрешаются с развитием фиброза, но узлы регенерации при этом отсутствуют.

Криптогенный цирроз - собирательное понятие и обозначает цирроз неясной этиологии. В разных странах его частота различна; в Великобритании криптогенный цирроз составляет 5-10% всех циррозов печени, а в странах с большей распространённостью алкоголизма, например во Франции или в промышленных районах США, его частота ещё ниже. Диагноз криптогенного цирроза будет ставиться реже по мере роста специфических диагностических тестов. Разработка методов выявления HBsAg и антител к вирусу гепатита С позволила установить, что многие случаи цирроза, ранее считавшегося криптогенным, обусловлены вирусным гепатитом. Выявление антител к митохондриям и к гладкой мускулатуре, а также более тщательный анализ гистологических изменений в печени позволяют отнести часть криптогенных циррозов к аутоиммунному хроническому гепатиту и ПБЦ. У некоторых больных криптогенный цирроз печени, возможно, объясняется алкоголизмом, который они отрицают или о котором они забыли за давностью лет. Однако у части больных цирроз приходится признать криптогенным.

Анатомический диагноз

Цирроз печени диагностируют при выявлении множества узлов в ней в сочетании с фиброзом. Это можно сделать при прямой визуализации, например при лапаротомии или лапароскопии. Однако производить лапаротомию специально для диагностики цирроза нецелесообразно, поскольку она даже при компенсированной функции печени может оказаться причиной развития печёночной недостаточности.

При лапароскопии на поверхности печени видны узлы, которые можно подвергнуть прицельной биопсии.

При сцинтиграфии выявляются снижение поглощения радиофармацевтического препарата, его неравномерное распределение и поглощение селезёнкой и костным мозгом. Узлы не визуализируются.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) признаками цирроза являются неравномерная плотность ткани печени и участки повышенной эхогенности. Хвостатая доля оказывается увеличенной. Тем не менее до появления асцита данные УЗИ не позволяют диагностировать цирроз. Узлы регенерации могут напоминать участки очагового поражения печени. Для исключения их злокачественной природы необходимо динамическое наблюдение или определение уровня α-фетопротеина.

Диагностика цирроза и его осложнений с помощью компьютерной томографии (КТ) экономически оправданна. КТ позволяет оценить размеры печени и выявить неровность её поверхности, обусловленную узлами. На компьютерных томограммах невозможно отличить узлы регенерации от остальной ткани печени. КТ позволяет выявить жировую инфильтрацию, повышение плотности ткани печени, вызван- ное отложением железа, объёмные образования. После внутривенного введения кон- трастного вещества визуализируются воротная и печёночная вены, а также коллатеральные сосуды и увеличенная селезёнка - достоверные признаки портальной гипертензии. Выявление крупных коллатеральных сосудов, которые обычно располагаются вокруг селезёнки или пищевода, служит дополнительной информацией к клиническим признакам хронической портосистемной энцефалопатии. Возможно выявление асцита. При наличии в жёлчном пузыре или в общем жёлчном протоке камней на компьютерных томограммах можно увидеть их тени. КТ представляет собой эффективный метод наблюдения за течением цирроза. Под контролем КТ можно выполнить прицельную биопсию печени с минимальным риском.

Диагностика цирроза по данным биопсии может оказаться сложной. Окраска на ретикулин и коллаген позволяет выявить вокруг узлов ободок фиброзной ткани.

Диагностическое значение имеют отсутствие портальных трактов, нарушение сосудистого рисунка, выявление веточек печёночной артерии, не сопровождаемых ветвями воротной вены, наличие узлов с фиброзными септами, неоднородность размеров и внешнего вида гепатоцитов в различных участках, утолщение печёночных балок.

Оценка функции печени

Печёночная недостаточность проявляется желтухой, асцитом, энцефалопатией, низким уровнем альбумина в сыворотке, недостаточностью протромбина, которую не удаётся устранить назначением витамина К.

Портальную гипертензию диагностируют на основании спленомегалии и варикозного расширения вен пищевода, а также повышенного давления в воротной вене, которое можно выявить современными методами исследования.

Динамическое наблюдение за клинической и гистологической картиной, а также за биохимическими показателями функции печени позволяет оценить течение цирроза, которое может быть прогрессирующим, регрессирующим или стабильным.

Примеры формулировки диагноза при циррозе печени

Диагноз у каждого больного следует формулировать с указанием этиологии, морфологических изменений и функции печени. Ниже приводятся примеры развёрнутых клинических диагнозов.

• Крупноузловой прогрессирующий цирроз в исходе гепатита В с печёночно-клеточной недостаточностью и портальной гипертензией.
• Мелкоузловой регрессирующий алкогольный цирроз с печёночно-клеточной недостаточностью и минимальными признаками портальной гипертензии.
• Смешанный мелко- и крупноузловой прогрессирующий цирроз вследствие стриктуры жёлчных путей со слабовыраженной печёночно-клеточной недостаточностью и портальной гипертензией.