Главная страница Запрос в клиникуКарта сайтаКонтактыСотрудничество
 
Заболевания печени и жёлчных путей   
Состояния, связанные с избыточным накоплением железа
   Молекулярно-генетические механизмы
   Клинические проявления
   Специальные методы исследования
   Лечение

Состояния, связанные с избыточным накоплением железа

Обмен железа в норме

В норме дневной рацион человека содержит около 10-20 мг железа (90% в свободном состоянии, 10% в соединении с гемом), из которых всасывается 1-1,5 мг. Количество всосавшегося железа зависит от его запасов в организме: чем выше потребность, тем больше железа всасывается. Всасывание происходит в верхних отделах тонкой кишки и является активным процессом, при котором железо может переноситься даже против градиента концентрации. Однако механизмы переноса неизвестны. Выявлены белки, которые могут быть переносчиками железа, но их точная роль ещё не установлена.

В клетках слизистой оболочки железо находится в цитозоле. Некоторая его часть связывается и хранится в виде ферритина, который впоследствии либо используется, либо теряется в результате слущивания клеток. Часть железа, предназначенная для метаболизма в других тканях, переносится через базолатеральную мембрану клетки (механизм не изучен) и связывается с трансферрином, основным транспортным белком железа в крови.

Трансферрин является гликопротеином, синтезируемым в основном в печени. Он может связывать 2 молекулы железа. Общая железосвязывающая способность сыворотки, обусловленная трансферрином, равна 250-370 мкг%. В норме трансферрин насыщен железом примерно на треть. Физиологическое поглощение железа ретикулоцитами и гепатоцитами зависит от рецепторов трансферрина на клеточной поверхности, которые обладают сродством преимущественно к трансферрину, связанному с железом. Комплекс железа с рецептором входит внутрь клетки, где железо высвобождается. При насыщении клетки железом клеточные рецепторы трансферрина угнетаются. Когда происходит полное насыщение трансферрина, наблюдаемое, например, при выраженном гемохроматозе, железо циркулирует в формах, не связанных с трансферрином, в виде соединений с низкомолекулярными хелаторами. В такой форме железо легко поступает в клетки независимо от степени насыщения их железом.

В клетках железо откладывается в виде ферритина - комплекса белка апоферритина (субъединиц Н и L) с железом, который при электронной микроскопии имеет вид частиц диаметром 50 А, свободно располагающихся в цитоплазме. В одной молекуле ферритина может находиться до 4500 атомов железа. При высоких концентрациях железа синтез апоферритина усиливается.

Скопления распавшихся молекул ферритина представляют собой гемосидерин, который окрашивается в голубой цвет ферроцианидом. Приблизительно треть запасов железа в организме находится в виде гемосидерина, количество которого увеличивается при заболеваниях, связанных с избыточным накоплением железа.

Липофусцин, или пигмент изнашивания, накапливается в связи с перегрузкой железом. Он имеет жёлто-коричневый цвет и не содержит железа.

При увеличении потребности в синтезе гемоглобина мобилизуется железо, депонированное в виде ферритина или гемосидерина.

В норме в организме содержится около 4 г железа, из них 3 г в составе гемоглобина, миоглобина, каталазы и других дыхательных пигментов или ферментов. Запасы железа составляют 0,5 г, из них 0,3 г находятся в печени, но при обычном гистологическом исследовании с окраской на железо обычными методами они не видны. Печень - основное место хранения железа, всасывающегося в кишечнике. При её предельном насыщении железо откладывается в других паренхиматозных органах, включая ацинарные клетки поджелудочной железы и клетки передней доли гипофиза. Ретикулоэндотелиальная система играет ограниченную роль в накоплении железа и становится местом преимущественного отложения железа лишь при его внутривенном введении. Железо из разрушенных эритроцитов накапливается в селезёнке.

Избыточное накопление железа и повреждение печени

Фиброз и повреждение клеток печени прямо связаны с содержанием в них железа. Характер повреждения не зависит от причины накопления железа, будь то наследственный гемохроматоз или частые переливания крови. Фиброз наиболее выражен в перипортальных зонах - местах преимущественного отложения железа. Скармливание крысам карбонила железа приводит к хроническому повреждению и фиброзу печени.

При небольших запасах железа оно хранится в виде ферритина. При избыточном поступлении в клетку железо откладывается в виде гемосидерина.

Удаление железа путём кровопусканий или введения хелаторов приводит к улучшению состояния больных и биохимических показателей функции печени, уменьшению или предупреждению её фиброза.

Возможны несколько механизмов повреждающего действия железа на печень. Под влиянием железа усиливается перекисное окисление липидов мембран органелл, что приводит к нарушению функции лизосом, митохондрий и микросом, снижению активности цитохром-С-оксидазы митохондрий. Нарушается стабильность мембран лизосом с выделением гидролитических ферментов в цитозоль. В опытах на животных показано, что перегрузка железом приводит к активации звёздчатых клеток печени (липоцитов) и усилению синтеза коллагена типа I. В настоящее время механизмы активации звёздчатых клеток изучаются. Введение животным антиоксидантов предотвращает фиброз печени, несмотря на перегрузку железом.

Наследственный гемохроматоз

Впервые это заболевание было описано в 1886 г. как бронзовый диабет. Наследственный гемохроматоз - аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, при котором происходит усиленное всасывание железа в кишечнике на протяжении многих лет. В тканях накапливается избыточное количество железа, которое может достигать 20-60 г. Если ежедневно в тканях будет задерживаться по 5 мг потребляемого с пищей железа, то для накопления 50 г потребуется около 28 лет.

(495) 50-253-50 - информация по заболеваниям печени и жёлчных путей

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Исследование функции печени
Биопсия печени
Гематологические аспекты заболеваний печени
Ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография
Печёночно-клеточная недостаточность
Асцит
Система воротной вены и портальная гипертензия
Печёночные артерии и вены. Печень при недостаточности кровообращения.
Желтуха
Холестаз
Первичный билиарный цирроз
Склерозирующий холангит
Вирусный гепатит
Хронический гепатит
Лекарства и печень
Цирроз печени
Алкоголь и печень
Состояния, связанные с избыточным накоплением железа
Болезнь Вильсона
Заболевания печени, обусловленные нарушениями питания и обмена веществ
Печень у детей
Печень при беременности
Печень при системных заболеваниях. Травмы печени.
Поражение печени при инфекционных заболеваниях
Опухоли печени
Методы визуализации жёлчных путей: рентгено- и эндоскопическая хирургия
Кисты и врождённые аномалии жёлчных путей
Желчнокаменная болезнь и холецистит
Доброкачественные стриктуры жёлчных протоков
Заболевания фатеровой ампулы и поджелудочной железы
Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных путей
Трансплантация печени
Гепатология в Германии
Лечение печени в Германии
Гепатология в Израиле
Лечение печени в Израиле
SIRT-терапия в Израиле

Лечение печени в Германии

Германская медицина по праву может считаться одной из лучших во всем мире, благодаря высококвалифицированным специалистам, ультрасовременному диагностическому и лечебному оборудованию, а также постоянному участию в процессе разработки новых методов диагностики и лечения.

Подробнее »


Лечение печени в Израиле

В клиниках Израиля проводится лечение всех видов патологии печени, в том числе, вирусных гепатитов, цирроза печени, фиброза печени, гепатитов невирусного происхождения, в том числе вызванных медикаментозной терапией и аутоиммунных гепатитов, а также холециститов, печеночной недостаточности, желчекаменной болезни и других заболеваний желчевыводящих путей.

Подробнее »



ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

× ФИО пациента:
× Контактный номер телефона:
× E-mail:
Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения и обслуживания:
Краткое описание медицинской проблемы:
Символом (×) отмечены поля, обязательные для заполнения.
Контактная информация
Наш E-mail:
clinic@liver.su
Наш телефон:
+7 (495) 50-253-50
© 2012-2018 All Rights Reserved

Сообщить другу